Ficha del catálogo
Schwannoma vestibular: tumor del ángulo pontocerebeloso
- Sistema
- Nervioso
- Modalidad
- RM
- Región
- Ángulo pontocerebeloso y conducto auditivo interno
- Dificultad
- Intermedio
El schwannoma vestibular es la masa más frecuente del ángulo pontocerebeloso, cerca de 80 de cada 100, y aquí se aborda como tumor de la cisterna: Su crecimiento hacia el tronco, la degeneración quística, la hidrocefalia, el diferencial con las otras masas del ángulo y el aspecto tras la radiocirugía. Unos 95 de cada 100 son esporádicos y solitarios, y la forma bilateral orienta a una neurofibromatosis de tipo dos. La detección del tumor intracanalicular y su medición se tratan en la ficha de cabeza y cuello del schwannoma vestibular.
Técnica
Resonancia de encéfalo completo con T1 con gadolinio, T2 y FLAIR para el efecto de masa y la hidrocefalia, difusión para separarlo del quiste epidermoide y secuencia de susceptibilidad para las microhemorragias. La secuencia T2 de alta resolución de la fosa posterior muestra la relación del tumor con el trigémino y el facial.
Qué observar
- Componente cisternal y su contacto con la protuberancia y el pedúnculo cerebeloso medio
- Morfología en cono de helado con el vértice dentro del conducto
- Desplazamiento del nervio trigémino y compresión del cuarto ventrículo
- Degeneración quística y quistes aracnoideos peritumorales
- Microhemorragias en la secuencia de susceptibilidad
- Edema del tronco, hidrocefalia y bilateralidad
Hallazgos
Es una lesión extraaxial bien delimitada, isointensa o algo hipointensa en T1, heterogéneamente hiperintensa en T2 y con realce intenso, centrada en el conducto con extensión a la cisterna. Los tumores pequeños suelen ser sólidos, mientras que los grandes desarrollan con frecuencia degeneración quística y pueden acompañarse de quistes aracnoideos peritumorales. La susceptibilidad muestra a veces microhemorragias, y la calcificación es típicamente ausente. Los tumores grandes deforman la protuberancia y el pedúnculo cerebeloso medio y pueden causar hidrocefalia. Tras la cirugía, el realce lineal del lecho no es tumor, mientras que un realce nodular obliga a pensar en recidiva.
Perlas
Tras la radiocirugía es habitual un aumento transitorio de volumen, la pseudoprogresión, que suele alcanzar su máximo hacia los 6 meses y remitir entre 12 y 18 meses, aunque en algunos pacientes aparece más tarde. Con frecuencia se acompaña de pérdida del realce central. Por eso un primer control aumentado no equivale a fracaso, y la progresión verdadera exige crecimiento mantenido en estudios seriados. Frente al meningioma, el schwannoma se centra en el conducto, forma ángulos agudos con el peñasco y ensancha el poro, mientras que el meningioma tiene base dural amplia, ángulos obtusos y con frecuencia hiperostosis.
Diagnóstico diferencial
- Meningioma del ángulo pontocerebeloso
- Base dural amplia excéntrica al conducto, ángulos obtusos, cola dural e hiperostosis, sin ensanchamiento del poro.
- Quiste epidermoide
- No realza, restringe intensamente en difusión, no ensancha el conducto auditivo interno y se insinúa entre las estructuras.
- Quiste aracnoideo
- Sigue la señal del líquido cefalorraquídeo en todas las secuencias, no restringe y desplaza las estructuras sin envolverlas.
- Paraganglioma o schwannoma de otros pares
- Se centra en otro foramen, como el yugular, con patrón óseo permeativo o remodelante propio de esa localización.
- Schwannoma del trigémino
- Se centra en el cavum de Meckel o en el trayecto del quinto par y no entra en el conducto auditivo interno.
Simuladores
- Quiste aracnoideo peritumoral que exagera el tamaño aparente de la masa
- Flóculo del cerebelo prominente que aparenta una lesión del ángulo
- Asa venosa o artefacto de flujo en la cisterna
Por modalidad
- TC
- En la urgencia muestra la hidrocefalia y una masa del ángulo, pero la caracterización exige resonancia.
- RM
- Define el tamaño cisternal, el efecto sobre el tronco y el cuarto ventrículo y la respuesta tras la radiocirugía o la cirugía.
Protocolo
Resonancia de encéfalo con T1 con gadolinio volumétrico, T2, FLAIR, difusión y susceptibilidad, más una T2 de alta resolución que cubra toda la fosa posterior. En el seguimiento tras radiocirugía conviene medir el volumen con la misma técnica y no decidir un rescate ante un único control aumentado.
Clasificación
La escala de Koos gradúa la extensión hacia el tronco: El grado 1 es un tumor intracanalicular pequeño; el grado 2 protruye en la cisterna sin contactar con el tronco; el grado 3 ocupa la cisterna sin desplazar el tronco, y el grado 4 es un tumor grande que desplaza el tronco y los pares craneales. Se usa para orientar la elección entre vigilancia, radiocirugía y cirugía.
Errores frecuentes
- Interpretar como progresión el aumento transitorio de volumen tras la radiocirugía
- Tomar el realce lineal del lecho quirúrgico por recidiva, cuando la recidiva suele ser nodular
- Confundirlo con un meningioma por no valorar el poro acústico
- No informar el contacto con el tronco ni la hidrocefalia
schwannoma vestibular ángulo pontocerebeloso tumor extraaxial escala de Koos radiocirugía pseudoprogresión neurofibromatosis